Síndrome de Guillain Barre

Definicion 

Es una poliradiculoneuropatia aguda, frecuentemente grave y de evolucion fulminante, de origen autoinmunitario.

Manifestaciones clinicas:

• No hay fiebre
• paralisis motora arreflexica, de evolucion rapida con o sin alteracion sensitiva
• disestesias en las extremidades, parestesias
• paralisis ascendente

• paresia facial: 50% de los casos
• mas afectacion en las piernas que en los brazos
• afectacion del NC I: debilidad bulbar
• dolor cuello, hombro, espalda o difuso en toda la columna, en las etapas iniciales del SGB, en 50% de los casos
• 30% ventilacion asistida
• ausencia de reflejos tendinosos
• defecit sensitivos cutaneos (perdida de la sensibilidad  dolorosa y termica )
• disfuncion vesical transitoria, este sintoma no se produce al principio de la enfermedad, si asi se  presenta hay que descartar un proceso medular 
• dolor sordo de musculos debilitado
• hay estabilizacion del cuadro clinico en 4 semanas

Hay daño neurovegetativo si:

• perdida del control vasomotor
• fluctuacion de la tension arterial
• hipotension postural
• arritmias cardiacas

El sindrome de Miller Fisher: ataxias, oftalmoplejia, paralisis pupilar, arreflexia de evolucion rapida en las extremidades sin debilidad. Se presenta en el 5% de los casos del SGB, hay anticuerpos contra el gangliosido GQ1b  en mas del 90%.

Patogenia:

La neuropatia axonica puede ser : motora aguda o motora sensitiva aguda.

Antecedente:

- 3 semanas antes cuadro respiratorio o gastrointestinal

- infeccion o reinfeccion por Campylobacter Jejuni

- Citomegalovirus o Epstein Barr-

- Mycoplasma Pneumoniae

Mecanismos inmunitarios celulares o humorales

Activacion de celulas T

Valores aumentados de citocinas y receptores de citocinas o el suero (IL 2), LCR (IL-6, TNFalfa, Inter Y)

Sensibilización inmunitarias entre proteinas P2 del nervio periferico (neuritis alergica experimental)

anticuerpos dirigidos contra determinantes no proteinicos

respuestas inmunitarias contra antigenos extraños (agentes infecciosos , vacunas), la respuesta inmunitaria es contra el tejido nervioso afectado (gangliosidos localizados, nodulos de Ranvier )en donde hay semejanza del epitopo.

Anticuerpos antigangliosidos (20-50% casos), GM1, Campylobacter Jejuni

Anticuerpos IgG contra celulas de Schwan y neuronas (region del cono de  crecimiento nervioso)

Diagnostico:

- LCR (proteinas 1-10 g/L) sin pleocitosis, leucocitosis (10-100 pl). Si hay pleocitosis se debe descartar mielitis virica, o un VIH. Estas proteinas aumentadas en el LCR se aumentan al final de la primera semana. EL tau aumentado en LCR indica daño axonico.

Diagnostico diferencial
- mielopatias agudas (lumbalgia prolongada y trastorno de los esfinteres)
- botulismo
- perdida temprana de la reactividad pupilar
- difteria (perturbaciones bucofaringeas tempranas)
- polirradiculitis de Lyme
- porfiria (dolor abdominal, convulsiones, psicosis)
- neuropatia de origen vascular
- polimielitis (fiebre y meningismo)
- radiculitis por cmv
- miastenia grave
- intoxicaciones por organos fosforados, talio, o arsenico
- paralisis  por garrapatas
- intoxicacion paralitica por mariscos
- hipofosfatemia grave

Tratamiento
- IgIV o plasmaferesis. IgIV: 2 g/kg en 5 sesiones. Plasmaferesis: 40 - 50 cc/kg 4 veces por semana.
- No son efectivos los glucocorticoides

Mortalidad: < 5% mueren por complicaciones pulmonares secundarias. 5-10% de el SGB presentan recidivas tardias, que pueden ser compatibles con CIDP polineuropatia desmielinizante  inflamatoria aguda.