Entradas

Mostrando las entradas etiquetadas como poliposis adenomatosa familiar

Sindrome de Gardner

Imagen
Dientes supernumerarios Se considera una variante fenotípica de la poliposis adenomatosa familiar que se asocia a quistes epidermoides con diferenciación pilomatricial, cuya presentación puede ser precoz (Fig. 5), tumores de tejidos blandos, osteomas y una lesión ocular caracterizada por una hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (Fig. 6). El gen responsable (APC) se localiza en el cromosoma 5q21-q22 y la enfermedad se transmite de forma autosómica dominante con una expresividad variable.