Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda CIDP

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Es una enfermedad cronica, hay aumento de las proteinas en el LCR, es mas comun en varones que en mujeres. 

Manifestaciones clinicas
- considerar CIDP, cuando hay deterioro de mas de 9 semanas  en el Sindrome de SGB o si hay mas de 3 recaidas
- hay sintomas motores y sensitivos
- ataxia de origen sensitivo
- temblor en 10%  de los casos
- en un pequeño porcentaje hay oftalmoplejia externa
- es inusual el fallecimiento


Diagnostico
- el LCR es acelular, hay aumento de proteinas
- perdida axonica por desmielinizacion  en el 50% de los casos
- electroforesis de proteinas sericas con inmunofijacion  

Tratamiento
- responde a glucocorticoides : 60 mg prednisona/dia por 1-2 meses

Inmunopatogenia
- hay anticuerpos contra la proteina mielinica Po
- activacion alterada de las celulas T por parte de las celulas presentadoras de antigenos
- 25%  hay gammapatia monoclonal  de significacion incipiente 

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