Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda CIDP
Es una enfermedad cronica, hay aumento de las proteinas en el LCR, es mas comun en varones que en mujeres.
Manifestaciones clinicas
- considerar CIDP, cuando hay deterioro de mas de 9 semanas en el Sindrome de SGB o si hay mas de 3 recaidas
- hay sintomas motores y sensitivos
- ataxia de origen sensitivo
- temblor en 10% de los casos
- en un pequeño porcentaje hay oftalmoplejia externa
- es inusual el fallecimiento
Diagnostico
- el LCR es acelular, hay aumento de proteinas
- perdida axonica por desmielinizacion en el 50% de los casos
- electroforesis de proteinas sericas con inmunofijacion
Tratamiento
- responde a glucocorticoides : 60 mg prednisona/dia por 1-2 meses
Inmunopatogenia
- hay anticuerpos contra la proteina mielinica Po
- activacion alterada de las celulas T por parte de las celulas presentadoras de antigenos
- 25% hay gammapatia monoclonal de significacion incipiente
Comentarios
Publicar un comentario