Síndrome de Wünderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso
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| TAC abdominal simple |
El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor benigno relativamente raro con una incidencia mundial de 13 casos nuevos por cada 10,000 adultos, el síndrome de Wünderlich es aun mas infrecuente, en la literatura mundial se han reportado 165 casos en 47 publicaciones diferentes en las ultimas 3 décadas. La mayoría de los casos de AML son diagnosticados de manera incidental mediante estudios de imagen ante la sospecha de enfermedad renal. El estudio patológico es muy característico pues presenta tres componentes principales: tejido graso, vasos sanguíneos aberrantes y células musculares lisas en porcentajes variables. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el 60% de los casos y sus manifestaciones pueden ser variadas (dolor abdominal, hematuria y masa palpable). En algunos casos se presenta en forma aguda secundario a hemorragia retroperitoneal y choque hipovolémico.2 La hemorragia suele tener tres etiologías: en la primera destaca el Síndrome de Wünderlich, caracterizado por hemorragia retroperitoneal espontanea no traumática; la segunda es originada a consecuencia de un traumatismo y la tercera por ruptura del angiomiolipoma renal durante el embarazo.
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