Sindrome de Gardner
El síndrome de Gardner es una variante de la poliposis adenomatosa familiar (FAP), es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por numerosos pólipos adenomatosos en la superficie mucosa intestinal, que tienen un alto potencial de malignidad.
Caracteristicas clinicas:
- polipos intestinales
- crecimiento extracolonico
- osteomas (craneo, mandibula)
- quistes epidermicos ( en su mayoria asintomaticos, en caso de manifestarse, se puede observar prurito,inflamacion, y ruptura)
- cancer tiroides
- complicaciones odonto-maxilares
- fibromatosis mesenterica espontanea
- tumores desmoides
- lesiones oculares multiples bilaterales en el fondo de ojo. Hipertrofia congenita del epitelio retiniano. Muy frecuente
Cutáneos.
Tumor de piel
Quiste epidérmico*
No cutáneos.
Hipertrofia congénita del epitelio retiniano (lesiones en el fondo de ojos bilateral, pigmentado)
Tumor desmoide
Poliposis intestinal
Adenocarcinoma colorectal
Carcinomas duodenales alrededor de la ampolla de Vater
Hepatoblastoma
Cáncer papilar/folicular de tiroides
Adenomas adrenales
Quistes generalmente asintomáticos.
Características mas frecuentes:
- multiples polipos del colon
- osteomas
- anormalidades del epitelio retiniano
- quistes epidermoides
- cancer colorrectal a una edad de 35-40 años
Tomado de intramed.net
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